Qu'est-ce que l'encéphalite anti- NMDAr ?
L’encéphalite est une inflammation aiguë qui peut être d’origine infectieuse, toxique ou auto-immune. L’encéphalite anti-NMDAr est une maladie auto-immune résultant d’un dysfonctionnement du système immunitaire. Dans ce cas précis, les anticorps, produits naturellement par le système immunitaire, attaquent par erreur les cellules du cerveau, et plus particulièrement les récepteurs NMDA.
Les connexions centrales du cerveau sont alors perturbées et les fonctions automatiques (respiration, déglutition,…), mais aussi le jugement, la perception, l’inhibition,…sont entravés.
Qui est touché par l'encéphalite anti-NMDAr ?
L’incidence (nombre de cas annuels) est mal connue et probablement sous-évaluée, compte tenu des symptômes psychiatriques qu’elle déclenche. La prévalence (nombre de cas totaux) est estimée à 1 cas sur 250 000, soit environ 250 personnes.
Les femmes sont davantage touchées par rapport aux hommes :
Age moyen : entre 20 et 30 ans, mais on retrouve également des cas chez les enfants.
Les premiers signes / symptômes
Les premiers signes sont souvent peu spécifiques, et peuvent passer inaperçus. Ils sont variables selon l’âge, le sexe,…
Nous pouvons retrouver un ou plusieurs signes en début de maladie, avec une apparition progressive de nouveaux symptômes.
– Fièvre, maux de tête
– Nausées
– Alteration de la personnalité
– Vomissements
– Troubles du sommeil
– Troubles du langage
– Troubles du comportement : paranoia, hallucinations, désinhibition, délires, gestions violents
– Pertes de mémoire
– Crises épileptiques et spasmes
– Convulsions
– Pertes de conscience pouvant entrainer un coma
50 à 70% des patients présentent des symptômes survenant quelques jours voire quelques semaines avant les symptômes neuro-psychiatriques.
Les causes
Dans 20 à 30% des cas, une tumeur (le plus souvent un tératome ovarien) est associée chez la femme jeune, mais reste plus rare chez les hommes et les enfants.Il est important de rechercher la présence d’une tumeur chez tous les patients car le retrait de celle-ci permet d’améliorer la récupération.
Le diagnostic d’une tumeur peut être concomitant au diagnostic d’encéphalite , le précéder ou le suivre de plusieurs années. Ainsi si aucune tumeur n’est détectée au diagnostic, un suivi régulier pendant 5 ans est conseillé.
Il se peut qu’aucune tumeur ne soit trouvée et les causes restent diverses (virus de l’herpès,…). Il reste néanmoins difficile d’établir un lien de cause à effet entre les deux.
La phase initiale
La phase initiale est souvent caractérisée par des symptômes psychiatriques, isolés ou directement associés à des troubles neurologiques. 60 à 80% des patients présentent en premier lieu des signes psychiatriques et peuvent être hospitalisés dans un service spécialisé en psychiatrie.
Concernant les cas pédiatriques (moins de 18 ans), les troubles neurologiques (dyskinésies ou épilepsies) sont le plus souvent décrits au début de la maladie. Les troubles neurologiques peuvent être plus ou moins sévères, comme :
– les troubles cognitifs : confusions, troubles du langage, troubles de la mémoire, mouvements anormaux (dyskinésies bucco-faciales)
– les troubles dysautonomiques : hyperthermie, troubles du rythme cardiaque, hyper salivation, troubles de la tension artérielle, incontinence urinaire, insuffisance respiratoire, troubles de la conscience
Les enfants présentent plus fréquemment des convulsions et des mouvements anormaux (dans 70 à 80% des cas).
Le tableau clinique se complexifie progressivement et 80% des patients présentent 4 symptômes ou plus un mois après de début de la maladie.
70% des patients effectuent un séjour en réanimation.
Les examens
En pratique clinique, plusieurs scores permettent de standardiser l’évaluation de l’atteinte et sa sévérité. Un score très souvent utilisé en neurologie est le score de Rankin. Un second score, proposé plus récemment, davantage adapté aux encéphalites auto-immunes est également un référent intéressant : score CASE.
L'IRM
L’Imagerie à Résonance Magnétique nucléaire est anormale dans seulement 20% des cas. Les atteintes sont variables mais touchent l’hippocampe, la région principalement ciblée par les anticorps. Une atrophie de l’hippocampe peut être décrite, partiellement ou totalement réversibles, mais peut engendrer des dommages à long terme.
La ponction lombaire
La ponction lombaire prélève du liquide céphalo-rachidien (LCR) et permet d’identifier la présence et le taux d’anticorps anti-NMDAr. C’est seul examen permettant de décrire assurément l’encéphalite anti-NMDAr.
L'EEG
L’encéphalogramme est anormal dans 80% des cas.
Les traitements
Le traitement comprend une thérapie symptomatique, l’ablation de l’éventuelle tumeur et une immunothérapie.
L’instauration rapide d’un traitement immunomodulateur permet une meilleure récupération avec des séquelles minimes dans 80% des cas.
Le traitement de première ligne consiste en une corticothérapie (injection de corticoïdes permettant de réduire les anticorps dans le sang et le LCR), associée à des immunoglobulines (injection de “bons” anticorps de patients donneurs), et/ou une plasmaphérèse (filtration des anticorps dans le sang).
Si aucune amélioration n’est observée, un traitement de seconde ligne comme le Rituximab, Le Cyclophosphamide (Citoxin) ou le Méthotrexate est administré afin d’améliorer les chances de récupération.
Le traitement immunosuppresseur peut être indiqué dans l’année suivant le diagnostic pour éviter le risque de rechute.
Il est important de comprendre que l’encéphalite anti-NMDAr se traite au cas par cas, et que les traitements sont administrés en fonction de l’état du patient, et de ses examens médicaux.
Evolution et facteurs pronostiques
L’amélioration clinique se fait dans l’ordre inverse de l’apparition des symptômes, avec, en premier lieu, la disparition des symptômes neurologiques, puis psychiatriques.
La durée médiane entre le début du traitement et l’amélioration est de 3 mois, et la récupération est évaluée à 2 ans environ.
Des rechutes peuvent survenir chez 8 à 10% des patients et 1/3 d’entre eux peuvent présenter plusieurs rechutes.
Le délai d’apparition de ces rechutes est très variable, de quelques mois à plusieurs années mais elles sont souvent moins sévères que l’épisode initial.
La mortalité est estimée entre 4 et 10%. Les décès sont dus à des complications infectieuses, cardia-respiratoires ou des états de mal épileptique.
